病例分享——免疫相关性周围神经病ANCA相关性血管炎

病例分享 

承德医学院附属医院神经内科

主持 马征     病例分享 卜一

患者刑某，男，53岁，农民

腹部超声示胆囊息肉样病变，肝、脾未见异常。除外副蛋白血症；完善男性肿瘤标志物：胃蛋白酶原Ⅰ17.90ng/ml，胃蛋白酶原Ⅰ/Ⅱ2.42，上述结果略低，无明显临床意义

腰椎穿刺脑脊液压力正常、脑脊液蛋白正常，细胞计数正常。肺CT提示肺间质改变

患者既往从事露天采煤工作，入院后完善肾功能正常。但间断发热，咳痰，给予完善痰培养，未见异常。

建议进一步完善神经活检，患者拒绝，给予泼尼松60mg日一次，逐渐递减。3个月后随访，患者肢体麻木症状基本缓解

该患者是多发性单神经病，从该病的病因上分析，要考虑免疫方面，根据相关的检查结果，我们找到了ANCA阳性。ANCA 相关性血管炎引起的神经系统损伤包括中枢神经系统损害及周围神经系统损害，往往以周围神经系统损害最多见，多由供应神经的血管发生血管炎而导致神经组织缺血所致。外周神经损害最多表现为多发性单神经炎，而各个神经受累的时间往往不一致

抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis,AASV）是一组累及多个器官系统的全身性自身免疫性疾病，它包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。该病进展迅猛，病死率高。该病对神经系统主要累及周围神经。

AAV 是一类原因未明，以ANCA 为特征的血管性炎性自身免疫性疾病，广泛累及多系统大、小血管，主要包括韦格纳肉芽肿、Churg － Strauss综合征、显微镜下多动脉炎，其主要的临床特征是肾脏损害和肺部受累，也可累及全身皮肤、肌肉、关节、胃肠道、神经系统等，也可伴有发热、乏力、食欲减退等全身症状，但以周围神经损害为主要表现的 AAV 较为少见，在国外文献报道 周 围 神 经 受 累 多 见，发 生 率 为55% ～ 79% 。

血管炎性周围神经病的起病形式可以是急性，亚急性或慢性隐匿起病，病初多表现为多发性单神经病，后期则以对称性或非对称性周围神经病多见，临床多表现为受累神经或肢体剧烈的灼烧样疼痛伴感觉迟钝，痛温觉，深感觉缺失，感觉异常，常伴明显肌无力、肌萎缩。

在发病早期，由于周围神经血液供应丰富，侧支循环充分，所以在疾病早期，周围神经一般不会受累，随着疾病进展，70%的患者可出现神经系统病变，最常见的是多发性单神经病变和远端对称性周围神经病变，单神经分布逐渐呈多神经分布，除感觉障碍外常伴有运动障碍，这是血管炎累及周围神经的特点。该患者 肾脏没有受累肌电图检查是血管炎性周围神经病的首选检查方法，可明确受累的神经的范围和严重程度，神经传导研究往往以波幅降低为主，部分病人伴有潜伏期延长和传导速度减慢。肢体远端肌肉针极肌电图安静时可发现较多纤颤、正锐波，小力收缩可见运动单位电位时限增宽，大力收缩可见募集减少。另外怀疑血管炎的病人，应进行全身各系统和器官的检查，明确累及范围。肥肠神经活检是诊断血管炎的重要手段，如发现肥肠神经滋养血管病变即可诊断，血管炎可同时累及肌肉及神经，因此目前多数学者建议可同时进行肌肉及神经活检，可提高阳性率。但是这一检查受限于患者及某些医院技术领域局限性的限制

目前，ANCA相关性血管炎 所致周围神经病变的一线治疗方案是单独应用糖皮质激素，对单用激素效果欠佳的，可联合免疫抑制剂治疗，尤其对有肺、肾脏受累的，环磷酰胺作为首选药物，其他有霉酚酸酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。

发言与讨论

发言与讨论：

李晓强邢台三院神内：左侧桥脑，中脑有病灶，右侧侧脑室后角侧有病灶。
长度依赖，腱反射减弱，周围神经？还需要完善肌电图，腰穿看看

王玉林  秦一院：脑梗死是明确的，该怎么解释呢？

王玉林  秦一院：既然不能解释，查查肌电图也是应该的

石家庄第二医院神内一郭伟宾：右侧中枢性面舌瘫用左侧桥脑陈旧病灶解释。
查体右上肢远端及左下肢无力伴感觉减退。腱反射弱。定位在周围神经，末梢型？
定性：1酒精（多年饮酒，不太支持）2，矽肺引起肺癌然后副肿瘤？

石家庄第二医院神内一郭伟宾：2周没有蛋白细胞分离，gbs不太像

邱海鹏-承医附院神经内科：肿瘤相关的筛查做了没有，肺部影像学也需要完善

石家庄第二医院神内一郭伟宾：肝脾不大，皮肤颜色估计也没问题，poems也不像。

承德医学院附属医院神经内科马征：根据患者症状、体征及肌电图结果，定位在周围神经大家没有疑问吧

卜一 承医附院神经内科：部超声示胆囊息肉样病变，肝、脾未见异常。除外副蛋白血症；完善男性肿瘤标志物：胃蛋白酶原Ⅰ17.90ng/ml，胃蛋白酶原Ⅰ/Ⅱ2.42，上述结果略低，无明显临床意义

卜一 承医附院神经内科：肺CT提示肺间质改变。

石家庄第二医院神内一郭伟宾：周围神经病变1，感染 2，免疫 3，肿瘤副肿瘤 4，遗传 5，代谢 6，中毒 7，压迫

承德医学院附属医院神经内科马征：从这张图上我们一一进行分析，至少外伤、中毒这些我们能除外

付慧霄：患者现病史除了麻木还有疼痛，风湿免疫相关的检查，应该查下

邱海鹏-承医附院神经内科：这个患者既往“矽肺”病史，具体从事什么职业，能除外毒物及重金属接触史么

窦志杰承医附院：临床体征和肌电图支持周围神经损伤，影像学：左侧桥脑，中脑有病灶，右侧侧脑室后角侧有病灶。中枢和周围神经都有受累的证据，肺CT间质改变，不知有无发热，关节肿痛，肌痛，皮肤改变，肾功能？

王佩 保定一中心神内：支持周围神经，是不是还要考虑多发性单神经病，病因这么多。患者矽肺，是不是就是结节病啊

窦志杰承医附院：血管炎性周围神经病的几种常见临床模式为：单神经病、神经根丛病、多数性单神经病、非对称性多神经病和对称性多神经病。多数性单神经病是血管炎性周围神经病的典型表现，但仅出现于不足1/3的患者，对称性或非对称性多神经病，尤其是轴索性感觉运动神经病是血管炎性周围神经病的最常见表现，出现于1/2以上的患者。这个患者肌电图符合轴索性感觉运动神经病

窦志杰承医附院：补充一点：病史，这个非常重要，因为它能给我们提供许多信息，也能排除许多。比如毒物接触史，药物史等。

王佩 保定一中心神内：这个肺是矽肺吗？见过一例不是这样的」「卜一 承医附院神经内科：患者虽有矽肺病史，但和矽肺的典型表现又不太一样，王老师

卜一 承医附院神经内科：所以我们推断：该患者肺部的改变和ANCA有一定关系

分享DN神经地带，让更多的人加入DN神经地带