中年女性双上肢感觉异常3个月馀,视物模糊、重影

-回复 -浏览
楼主 2020-05-22 14:34:56
举报 只看此人 收藏本贴 楼主


病例资料

患者,女,47岁。主因“双上肢感觉异常3个月余,视物模糊、重影1d”入院。

患者于3个月余在工地睡凉地板后出现右上肢麻木紧胀感,伴瘙痒,由桡侧逐渐发展为整个右上肢,伴后背部疼痛,后背接触物体时疼痛明显,不伴红肿发热、肢体活动障碍,不伴大小便障碍。至当地医院查颈椎MRI平扫+增强示:C2~7椎体水平脊髓增粗伴异常信号,考虑脊髓炎。

肌电图示右正中神经传导异常,考虑腕管综合征,给予甲钴胺、激素治疗,疗效不佳。遂来我院进一步诊疗,诊断为“脱髓鞘脊髓炎”,给予激素冲击治疗、改善循环、营养神经等药物治疗,复查颈椎MRI示病灶明显缩小,病情好转出院。1周前患者开始出现间断头晕,伴四肢沉重乏力,无视物旋转,视物模糊。2d前自觉视物模糊,且逐渐加重。1d前向右注视时出现视物上下成双。遂再次来我院就诊,收入我科治疗。

既往对天麻、西林及其他多种物质过敏(具体不详),脂肪肝2a。

入院神经系统检查:神志清,精神淡漠,情绪低落,高级智能活动未见明显异常。双眼睑无下垂,眼球居中,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏,右眼外展不充分,向右注视时出现上下重影,水平及垂直眼震。余颅神经检查未见明显异常。四肢肌张力正常,四肢肌力4+级。四肢腱反射(++)。双侧巴宾斯基征(—)。双上肢浅感觉减退,余肢体浅感觉未见明显异常。右上肢深感觉减退,余肢体深感觉未见异常。右手指鼻不准(右肩部无力),余检查未见明显异常。

辅助检查:入院完善血常规、肝肾功电解质未见明显异常。四肢肌电图示双正中神经末梢感觉传导速度减慢;体感诱发示右上肢深感觉传导路传导较对侧延迟;视听诱发未见异常。头颅MRI检查结果示左侧顶叶点状白质脱髓鞘。给予营养神经及抗焦虑抑郁等对症治疗。患者于入院2周时出现病情加重,左侧乳头水平以下皮肤出汗、发凉,伴颈肩部钻痛,四肢无力加重,左侧明显,小便潴留。

检查:神志清,烦躁、焦虑,四肢肌张力低,左上肢肌力2+级,左下肢及右侧肢体肌力3级,四肢腱反射(+)。腹壁反射(—),小便潴留,右侧颈4水平以下及左侧平口角以下痛觉减退,四肢深感觉减退,左侧明显。双侧巴宾斯基征(+)。进一步完善检查脑脊液检查示:颅内压150mmHg,白细胞数52×106/L淋巴细胞82%,单核11%,蛋白定量99.4mg/L,寡克隆区带阴性。颈髓MRI示颈1~胸1椎体水平脊髓增粗,延髓、颈1~胸1水平脊髓内可见条片状长T1长T2信号,见图1,较以往影像资料对比,病变范围扩大。复查四肢肌电图示:右正中神经末梢感觉传导速度减慢。运动诱发示左下肢皮层及脊髓刺激周围段传导未引出;左上肢及右下肢锥体束阻滞。体感诱发示双下肢深感觉传导路P40,传导未引出。双上肢深感觉传导路N20传导延迟见图1、2。听诱发示右耳听觉诱发电位未引出。视诱发示双眼P100诱发电位潜伏时延迟。给予激素冲击治疗、营养神经、神经修复剂及抗病毒等对症治疗。症状逐渐好转。


讨论

脊髓型多发硬化(spinal cord of multiple sclerosis,SMS)是多发硬化的一种类型,以脊髓脱髓鞘病变为主要特征的自身免疫性疾病,临床主要表现为以脊髓病变引起的临床症状和体征。以我科收治的1例患者进行报道,总结归纳本病的临床、影像学特点,以加强对本病的认识和鉴别诊断,提高诊断水平。

多发硬化(Multiple Sclerosis,MS)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要特点的自身免疫性疾病。发病原因和发病机制尚不明确,多数人认为可能与病毒感染、自身免疫反应相关。仅以脊髓损害为主要临床表现和体征者,称为脊髓型MS。闵宝权等报道发现脊髓型MS以青壮年多见,女性比例较高,常累及中高位颈髓和中段胸髓。临床主要表现为缓解-复发和缓慢进展病程。激素治疗有效。本例患者首次发病经激素冲击治疗后,病灶明显缩小,与相关文献报道相符。另外,有文献报道,部分脊髓型MS可合并髓外亚临床病变,但病变较轻。本病例首次病变部位在颈2~7,复发时在原来的病灶上出现新的髓内病灶及延髓病变,与文献报道相符。

脊髓型MS与急性横贯性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓炎性假瘤诊断易混淆,引起误诊。本文重点与以下疾病相鉴别:(1)急性横贯性脊髓炎:又称急性非特异性脊髓炎,临床主要表现为脊髓急性横贯性损伤,病史短,多有感冒、腹泻等前驱症状,磁共振MRI示病变范围长,脊髓肿胀轻,且均匀,强化不明显或轻度强化,轮廓模糊。(2)急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种中枢神经系统特发性脱髓鞘疾病,儿童常见,成年人亦可发生。IPMSSG诊断标准为急性/亚急性起病,伴意识障碍、行为异常等脑病表现,为首次发生,影响多个中枢神经系统区域的脱髓鞘疾病。ADEM 首次发作时与MS难鉴别,但前者多以单相病程为主,常伴有意识障碍、精神障碍等严重的脑部症状,病程短,多无缓解-复发病史。激素应用较敏感。(3)与脊髓肿瘤、脊髓炎性假瘤的鉴别诊断:MS是常见的脱髓鞘病,在影像学上表现为“肿瘤”样占位病变较少见,伴有水肿强化,称为脱髓鞘假瘤,多发生在脑、脊髓白质,在脊髓内的病灶,常误诊为脊髓肿瘤,脊髓肿瘤多位于颈胸段,靠近脊髓中央区,增强扫描可见均匀强化或闭合环形强化,激素治疗效差。

脊髓炎性假瘤是介于MS与ADEM 间的中间型脱髓鞘疾病,女性多见,临床多以感觉异常、腰背部疼痛为首发症状,随后出现运动、自主功能障碍,多为单相病程,磁共振MRI增强扫描环状非闭合强化,即半月征或开环征,考虑此病。本例两次发作,颈髓MRI示延髓、颈1~胸1水平脊髓内可见条片状长T1长T2信号,脊髓增粗,脑脊液蛋白、细胞数增高,寡克隆区带阴性,激素治疗有效,依据Poser诊断标准,考虑临床可能MS可能性大,但影像学上横贯扫描时病灶靠后索,表现为开环征,不能排除脊髓假瘤的可能,见图2。我们将对该病例进行追踪随访,以观察病程变化。

来源:中国实用神经疾病杂志2014年12月第17卷第23期

我要推荐
转发到